పెమ్ఫిగస్ వల్గారిస్ (PV) అనేది చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలపై బొబ్బలు ఏర్పడే అరుదైన స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధి. చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలను మాత్రమే ప్రభావితం చేసినప్పటికీ, 5-15% అధిక మరణాల రేటుతో, ప్రాణాంతకమయ్యే ప్రమాదం ఉన్నందున ఈ వ్యాధి చాలా ముఖ్యమైనది. సర్క్యులేటింగ్ యాంటీబాడీస్ చర్మంలోని కెరాటినోసైట్ సెల్ ఉపరితలాలకు వ్యతిరేకంగా నిర్దేశించబడతాయి; ఇది సెల్-టు-సెల్ సంశ్లేషణను కోల్పోతుంది, దీని ఫలితంగా చర్మ బాహ్యచర్మం యొక్క ఉల్లంఘన ఏర్పడుతుంది, తద్వారా బొబ్బలు ఏర్పడతాయి. ఈ బొబ్బలు వివిధ పరిమాణంలో ఉంటాయి మరియు సాధారణ లేదా ఎర్రబడిన చర్మంపై కనిపిస్తాయి. బొబ్బలు పెళుసుగా ఉంటాయి మరియు సులభంగా చీలిపోతాయి; ఇవి బాధాకరమైనవి మరియు సాధారణంగా మచ్చలు లేకుండా నెమ్మదిగా నయం అవుతాయి. దాదాపు అన్ని రోగులు నోటి కుహరం ప్రమేయంతో ఉంటారు; కండ్లకలక, అన్నవాహిక, లాబియా, యోని, గర్భాశయము, వల్వా, పురుషాంగం, మూత్రనాళం, నాసికా శ్లేష్మం మరియు పాయువు వంటి ఇతర శ్లేష్మ పొరలు చేరి ఉండవచ్చు. రోగనిర్ధారణ సాధారణంగా పొక్కు అంచు నుండి చర్మ బయాప్సీ ద్వారా చేయబడుతుంది; పొక్కు లేదా తీయబడిన జుట్టు తొడుగుల చుట్టూ సాధారణంగా కనిపించే చర్మంపై ప్రత్యక్ష ఇమ్యునోఫ్లోరేసెన్స్ (DIF); మరియు రోగి యొక్క సీరం ఉపయోగించి పరోక్ష ఇమ్యునోఫ్లోరేసెన్స్ (IDIF). ELISA పరీక్షలు ప్రతిరోధకాల ఉనికిని గుర్తించగలవు మరియు ఈ టైటర్లు వ్యాధి కార్యకలాపాలతో బాగా సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. యాంటిడెస్మోగ్లిన్ 3 యాంటీబాడీలు శ్లేష్మ పొర మాత్రమే ఉన్న రోగులలో ఉన్నప్పటికీ, వ్యాధి యొక్క కోర్సు యాంటిడెస్మోగ్లిన్ 1 యాంటీబాడీ స్థాయిలకు బాగా సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. DIF పరీక్షను ప్రతికూలంగా మార్చడం అనేది ఉపశమనం యొక్క సూచికగా మరియు మందులను తగ్గించేటప్పుడు పర్యవేక్షణ కోసం ఉపయోగించవచ్చు. PV యొక్క చికిత్స ప్రధానంగా కార్టికోస్టెరాయిడ్స్‌తో వాపు ప్రక్రియను తగ్గించడానికి మరియు ఆపడానికి ఉంటుంది. రోగనిరోధక శక్తిని అణిచివేసే మందులు కొన్నిసార్లు వ్యాధి ప్రారంభంలో స్టెరాయిడ్-స్పేరింగ్ ఔషధంగా ఉపయోగించబడతాయి. వ్యాధి యొక్క మొదటి 5 సంవత్సరాలలో మరణాలు సర్వసాధారణం, మరియు అవి ఇన్ఫెక్షన్‌కు గురికావడానికి, అలాగే ద్రవం మరియు ఎలక్ట్రోలైట్ అసమతుల్యతకు సంబంధించినవి. అనారోగ్యం మరియు మరణాలు వ్యాధి యొక్క తీవ్రత మరియు విస్తీర్ణం, ఉపశమనాన్ని ప్రేరేపించడానికి అవసరమైన స్టెరాయిడ్ల మోతాదు, అలాగే సహ-అనారోగ్యాల ఉనికికి సంబంధించినవి. వృద్ధ రోగులు మరియు విస్తృతమైన వ్యాధి ఉన్న రోగులకు మరింత తీవ్రమైన రోగ నిరూపణ ఉంటుంది. స్టెరాయిడ్లు మరియు రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే మందుల దీర్ఘకాలిక ఉపయోగం కూడా మొత్తం అనారోగ్యం మరియు మరణాలకు దోహదం చేస్తుంది. Rituximab, sulfasalazine, pentoxyphylline, Methotrexate మరియు dapsone స్టెరాయిడ్-స్పేరింగ్ డ్రగ్స్‌గా ఉపయోగించబడ్డాయి. ఇంట్రావీనస్ ఇమ్యునోగ్లోబిన్ థెరపీ మరియు ప్లాస్మాఫెరిసిస్ వక్రీభవన రోగులలో కొంతవరకు విజయం సాధించాయి.
ఈ వ్యాధి యొక్క అధిక మరణాలు అలాగే స్టెరాయిడ్లు మరియు రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే ఔషధాల విషపూరితం కారణంగా, PV యొక్క మొత్తం దీర్ఘకాలిక చికిత్స మరియు నిర్వహణలో ఆయుర్వేద మూలికా ఔషధాలు ముఖ్యమైన పాత్ర పోషిస్తాయి. ఇది స్వయం ప్రతిరక్షక రుగ్మత అయినందున, చికిత్స ప్రోటోకాల్‌లో నిర్విషీకరణ, సరైన పోషకాహారం, శరీర వ్యవస్థల పునరుజ్జీవనం, రోగనిరోధక మాడ్యులేషన్, అలాగే ప్రభావితమైన వాస్తవ వ్యవస్థలు లేదా అవయవాలకు నిర్దిష్ట చికిత్స వంటి బహుముఖ విధానం ఉంటుంది. ప్రత్యేక శ్రద్ధ చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరల సమగ్రతను బలోపేతం చేయడంపై దృష్టి పెడుతుంది. ఇది చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరల మీద అలాగే రక్త నాళాలపై ప్రత్యేకంగా పనిచేసే మందులను ఉపయోగించడం. రోగనిరోధక మాడ్యులేటింగ్ లక్షణాలను కలిగి ఉన్న మూలికా మందులు అలాగే చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలపై ప్రత్యేకంగా పని చేస్తాయి. అల్సర్‌లను నయం చేయడంలో సహాయపడటానికి మరియు పుండ్లలో ద్వితీయ సంక్రమణ నివారణకు కూడా మందులు ఇవ్వాలి. ప్రతి రోగికి నిర్విషీకరణ PV గాయాల యొక్క తీవ్రత మరియు దీర్ఘకాలికతను బట్టి రూపొందించబడాలి. కొంతమంది రోగులకు కిడ్నీ మరియు కాలేయ పనితీరును పెంచడానికి కేవలం కొన్ని అదనపు మందులు అవసరమవుతాయి, అయితే మరికొందరికి ప్రేరేపిత వాంతులు, ప్రేరేపిత ప్రక్షాళన మరియు రక్తాన్ని అనుమతించడం కోసం విస్తృతమైన నిర్విషీకరణ ప్రణాళిక అవసరం కావచ్చు. ఆయుర్వేదంలో పంచ-కర్మ అని పిలుస్తారు, ఈ విధానాలను స్వతంత్రంగా లేదా కలయిక విధానాలుగా ఉపయోగించవచ్చు. ఈ నిర్విషీకరణ విధానాలు PV లక్షణాల వేగవంతమైన ఉపశమనాన్ని అందిస్తాయి; అయినప్పటికీ, రోగులను జాగ్రత్తగా ఎంపిక చేసుకోవాలి, ఎందుకంటే PVతో ఎక్కువగా ప్రభావితమైన వారు పాతవారు లేదా ఏకకాలిక కొమొర్బిడ్ పరిస్థితులను కలిగి ఉంటారు. పరిస్థితి యొక్క తీవ్రత మరియు చికిత్సకు రోగుల ప్రతిస్పందనపై ఆధారపడి, ఆయుర్వేద మూలికా మందులు సుమారు 6 నుండి 10 నెలల వరకు ఇవ్వవలసి ఉంటుంది. సాధారణ చికిత్సతో, PVతో బాధపడుతున్న చాలా మంది రోగులు ఆయుర్వేద మూలికా చికిత్సకు బాగా స్పందిస్తారు మరియు 80% కంటే ఎక్కువ మంది పూర్తి ఉపశమనం పొందుతారు. ఔషధాలను క్రమంగా తగ్గించడం, అలాగే ఆహారం మరియు జీవనశైలిలో తగిన మార్పులు చేయడం వల్ల పరిస్థితి పునరావృతం కాకుండా నిరోధించవచ్చు. ఒత్తిడి మరియు కొన్ని మందులు వంటి తీవ్రతరం చేసే కారకాలకు కూడా దూరంగా ఉండాలి. ఆయుర్వేద మూలికా చికిత్స యొక్క న్యాయబద్ధమైన ఉపయోగం PVలో గణనీయమైన మెరుగుదలను తీసుకురాగలదు మరియు ఈ పరిస్థితి కారణంగా మరణాలను గణనీయంగా తగ్గిస్తుంది.